主诉:高热伴皮肤瘙痒性红斑2月现病史:女性患者,49岁,2月前无明显诱因出现发热伴瘙痒性红斑,体温最高39.8℃,皮疹明显瘙痒,发病过程中曾有咽痛,关节痛,肌肉痛。皮肤病理:病理所见:真皮浅层散在稀疏中性粒细胞和淋巴细胞浸润。表皮浅层有散在单个坏死的角质形成细胞。实验室检查:血常规:中性粒细胞比例轻度升高,轻度贫血。自身抗体:阴性降钙素原PCT:阴性最终诊断:成人Still病(Adult Onset Still Disease)王雷教授点评:成人Still病是一种病因未知的特发性炎症性疾病。患者常以不明原因高热,皮疹,关节痛等就诊于皮肤科、免疫科、急诊科、呼吸科、中医科等科室。在多数医生的认知范围内和不少教科书的描述中,成人Still病被认为是一种排除性诊断,即诊断需建立在排除其他自身免疫病、排除恶性肿瘤、排除感染的基础之上。然而实际上成人Still病具有独特的临床、病理和实验室检查特点,能够被准确诊断。1992年Yamaguchi等代表日本成人Still病研究组发表了成人Still病的诊断标准,包括4条主要标准:发热,皮疹,关节痛,中性粒细胞升高;4条次要标准:咽痛,淋巴结或脾大,肝功能异常,类风湿因子和ANA阴性;3条排除标准:排除感染,排除肿瘤,排除风湿性疾病。诊断需符合至少5条标准,其中包含2条主要标准,以及3条排除标准。Yamaguchi等在确定诊断标准的敏感度和特异度时,用了部分感染、肿瘤及自身免疫病去进行验证,结果发现他们的诊断标准敏感度和特异度都达到了90%以上,因此此标准被广泛应用。尽管诊断标准很明确,但因为病例少见,大多数医生对于本病的认识还是不足,诊断缺乏信心。作者本人回顾了科室近10年诊断的40例左右的患者,同时也多次参与了西京医院兄弟科室关于本疾病的院内大会诊。作者本人观察到的本病的特点如下:1、患者出现不明原因发热,但热型很有规律,一般为下午4-6点左右体温升高,持续至晚上,白天低热甚至体温正常。患者在非高热时精神状态往往较好。2、血常规提升白细胞升高,白细胞一般在10000-20000之间,中性粒细胞比例升高。多数患者同时伴有轻度贫血。3、咽痛和关节痛:多数患者在早期会有咽痛,后期不明显,关节痛主要累计四肢大关节。4、皮疹:部分患者为持续性红斑性改变,往往位于前胸及背部,腹部,大腿,面部,四肢末端少见,皮疹往往瘙痒,有时形成抓痕或鞭笞状外观,后期有脱屑。部分患者则形成一过性荨麻疹样皮疹。5、自身抗体,类风湿因子为阴性或仅仅是低滴度。6、多数患者铁蛋白明显升高,治疗后数值会降低。作者在阅读文献及在临床中还注意到成人Still病具有独特的病理学改变,即表皮轻微的单个细胞坏死现象以及真皮浅层稀疏的中性粒细胞浸润。这一现象最早由台湾皮肤科医生2005年首先发表在JAAD杂志上,随后多篇文献重复了此研究结果。我们回顾西京医院资料时得到的结果与此高度一致,提示皮肤病理对本病有很好的诊断价值。目前很显然的是只有皮肤科医生意识到这一点,一些相关科室对皮损和皮损的病理表现不是很熟悉。成人Still病是中性粒细胞驱动的系统性疾病,可以出现皮肤、关节、肝脏、肺脏等多系统受累,严重患者可因脏器衰竭导致死亡。从治疗角度而言,在诊断清楚的前提下糖皮质激素是治疗本病的首选药物,一般用到0.5-1mg/Kg可以很好的控制症状,有的患者早晚分两次给药对抑制晚上发热有明显效果。本病多数患者在治疗好转后不复发,当然也有复发的患者。总之,我们现在知道成人Still病如何诊断,如何治疗,但不知道发病原因。王雷,医学博士,副主任医师,副教授 1979年出生于湖北省团风县,1997年考入第四军医大学,2007年在刘玉峰教授指导下获得皮肤病与性病学博士学位。2002年开始在高天文教授指导下学习皮肤病理学,2010年在日本札幌皮肤病理研究所木村铁宣医师指导下进修皮肤病理。目前负责第四军医大学西京皮肤医院皮肤病理诊断与西京皮肤医院住院医师规范化培训工作,任中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组工作秘书。在皮肤病理专业领域发表英文论文28篇,擅长皮肤肿瘤的病理诊断。 王雷教授自2016年开始在科内针对住院医师、进修医师和研究生开展CPC教学,至今已完成75次教学任务,展示典型病例超过360例。自2017年开始,挑选其中的经典病例,通过好大夫网站进行推送,欢迎各位皮肤科及相关专业医师批评指正。联系方式:wangleidermatology@qq.com
主诉:右眼外眦丘疹2年现病史:患者女,70岁,右眼外眦一角化性丘疹2年,有轻微瘙痒,未治疗。皮肤病理: 表皮不规则增生及真皮内淋巴细胞浸润 表皮不规则增生,真皮内可见鳞状细胞团块,有角化现象 真皮内增生的上皮细胞团块,局部有角化现象 局部可见明显的角化现象 真皮内局部增生的不规则的鳞状细胞团块 真皮内局部增生的鳞状细胞团块,肿瘤细胞有明显异型性最终诊断:鳞癌王雷博士点评:鳞癌是皮肤科最常见的恶性肿瘤之一。引起鳞癌的原因包括光老化、外伤、感染、慢性炎症,以及遗传因素等。头面部是相对容易发生鳞癌的部位,多数从光线性角化病进展而来,这种情况在老年患者非常常见。本例患者需引起重视的原因是本例临床上皮疹非常小,容易误诊为寻常疣、脂溢性角化病或光线性角化病。本病在病理上表现为侵袭性生长方式,以及细胞有明显的异形性和核分裂相。需鉴别的包括假上皮瘤样增生和光线性角化病。假上皮瘤样增生不具备细胞的异形性和核分裂相,光线性角化病则相对更为表浅,不出现深在性浸润。需指出的是光线性角化病和早期的鳞癌本身是逐渐过渡的过程,有时候在病理上是无法严格区分的。本例患者有明显的浸润性生长,符合鳞癌诊断标准。从治疗的角度而言,因深度较深,本例患者适合手术治疗。因肿瘤较小,单纯扩大切除已足够。最后需要指出的是很多良性、慢性疾病长期下来有可能转变为鳞癌,如扁平苔藓、DLE、外阴硬化性苔藓可发展为鳞癌,烧伤瘢痕,慢性溃疡可发展为鳞癌,结核、真菌感染等少数情况下也可产生鳞癌,乳头瘤病毒感染也导致鳞癌,因此慢性炎症和肿瘤也有非常密切的关系。不仅皮肤组织如此,其他器官和系统也有类似的现象。 王雷,医学博士,副主任医师,副教授 1979年出生于湖北省团风县,1997年考入第四军医大学,2007年在刘玉峰教授指导下获得皮肤病与性病学博士学位。2002年开始在高天文教授指导下学习皮肤病理学,2010年在日本札幌皮肤病理研究所木村铁宣医师指导下进修皮肤病理。目前负责第四军医大学西京皮肤医院皮肤病理诊断与西京皮肤医院住院医师规范化培训工作,任中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组工作秘书。在皮肤病理专业领域发表英文论文28篇,擅长皮肤肿瘤的病理诊断。 王雷教授自2016年开始在科内针对住院医师、进修医师和研究生开展CPC教学,至今已完成75次教学任务,展示典型病例超过360例。自2017年开始,挑选其中的经典病例,通过好大夫网站进行推送,欢迎各位皮肤科及相关专业医师批评指正。联系方式:wangleidermatology@qq.com
主诉:右下肢外侧网状红斑2月现病史:患者女,32岁,2月余前双下肢发现褐色网状斑片,未见明显扩大,未治疗。既往史、 个人史、家族史:反复头痛10余年。4月前曾有“胃出血”,于当地住院治疗。皮肤病理: 病理提示真皮浅中层轻度血管扩张及散在少量淋巴细胞浸润最终诊断:火激红斑王雷博士点评: 火激红斑是长期慢性温热刺激造成的皮肤网状红斑性改变,多于冬春季节发生,好发于下肢等部位。皮疹的形态为网状红斑,中间可夹杂有轻微色素减退性改变,患者往往无明显自觉症状。患者往往于冬季发病,在冬春季节到皮肤科就诊。常见的原因包括使用电热毯,电热取暖器,暖手宝等。特殊职业如厨师也可于腿部出现类似情况。一些其他罕见的情况包括长期将笔记本电脑放在大腿上办公,因电脑散热导致的火激红斑等。 本病的病理无特殊,仅能见到真皮内扩张的血管腔和轻微的血管周围炎,弹力纤维染色无明显异常。因此诊断应以临床特征为主。本病有很明显的季节特征,但有时候患者自身往往会忽略掉相关有关诱发原因,需仔细询问。本患者曾有长期使用电热取暖器病史。 本病的治疗首要原则是脱离热源,随着时间推移多数患者的症状会明显减轻或消失。
简明病史:四肢红斑、结节伴疼痛20天,口腔溃疡10天。现病史:患者女,31岁,20天前发现四肢出现散在红斑、结节,疼痛明显,10余天前出现口腔溃疡,间断发热,最高38度,无关节痛、外阴溃疡、光敏感等。在当地医院诊断为“结节性红斑”,使用“西替利嗪”等药物无明显效果。自身抗体:阴性。皮肤病理: 低倍镜显示脂肪间隔增厚及小叶性脂膜炎 中倍镜局部显示小叶坏死性脂膜炎 中高倍镜显示中性粒细胞浸润为主的脂膜炎 中倍镜显示局部血管炎,伴官腔闭塞 弹力纤维染色显示受累血管为静脉最终诊断:白塞病(Behcet disease with phlebitis)王雷教授点评:白塞病是一种并不十分罕见的炎症性疾病。其典型的临床表现为反复发作的口腔、外阴溃疡,眼部损害以及多形性皮疹。皮肤表现往往为毛囊炎性丘疹、皮下结节、脂膜炎样改变或血管炎样改变。除了这些部位之外,白塞病可以出现关节、肾脏、胃肠道或神经系统的损害。白塞病是以中性粒细胞增生为主要表现的疾病,无论是从口腔、外阴还是皮肤部位取材,典型的表现都是以中性粒细胞为主的局灶性或弥漫性浸润性改变。因此从大的范围来看白塞病属于嗜中性皮病的范畴。因此白塞病与坏疽性脓皮病等在临床和病理上都具有相似性,甚至有时候无法区分。典型的白塞病会出现口眼生殖器等部位的典型病变,但在特定的患者这些表现并不会同时出现。在白塞病的诊断标准中规定了皮疹出现的时限,如要求口腔溃疡在一年内反复发作三次,但实际在临床上不会刻意遵循这些教条,非要等到发病一年以上才诊断。白塞病在皮肤上容易出现脂膜炎样或血管炎样改变,因此皮疹的表现很可能会是结节性红斑样改变,如同本例患者的临床表现。病理上中性粒细胞的局部聚集提示嗜中性皮病的可能性。血管炎的改变在白塞病也不罕见,我们的经验表明动脉、静脉甚至动静脉都可以同时累及。因此本例患者需要和浅表血栓性静脉炎鉴别,中性粒细胞性脂膜炎是与浅表血栓性静脉炎区分的主要标志。白塞病的治疗比较困难,复发是常见的问题。治疗方案通常是经验性的,可选择的药物包括激素,免疫调节剂,免疫抑制剂,细胞因子拮抗剂等药物。
病史:上臂暗红色斑块X年(具体不详)如图所示:病理活检所见:真皮内组织细胞为主的浸润,组织细胞内存在大量麻风杆菌抗酸染色:最终诊断:瘤型麻风王雷博士点评:麻风属于少见的感染性疾病,是由麻风杆菌感染人体所致。麻风病在世界范围内均有报道,在印度、巴西、中国等国家较为多见。麻风病侵犯外周神经,引起皮疹和感觉障碍为主的神经损伤。麻风皮疹具有多样性,从浅色斑、红斑、斑块、结节均可出现。因麻风病发病率较低,因此早期在很多医院皮肤科经常被误诊。麻风病的诊断主要依据皮疹形态、外周神经功能障碍和形态改变以及抗酸杆菌的确认。只要通过病理切片或者组织液找到麻风杆菌即可确诊。麻风病出现于多部文学和影视作品中,如莫言的小说《红高粱》以及美国电影《宾虚》。
小朋友往往觉得纹身的都是黑社会。现实中最引入注意的是各种奇葩或搞笑的纹身。星爷:龙的传(全)人贝帅:生死有命富贵在天这是一例“生病”的纹身:患者,女,42岁,左外踝上纹身处中央结节形成,表面糜烂、渗液伴痒1年半。病理切片:其他实验室检查结果: 组织细菌培养阴性 组织真菌培养阴性 组织分支杆菌PCR阴性 切片PAS染色阴性 切片抗酸染色阴性最终诊断:纹身导致肉芽肿 Foreign body reaction caused by tatoo王雷博士点评: 纹身也叫文身,据说后者更正规,但实际使用上只要能理解,无歧义即可接受。过去把纹身叫刺青。纹身与文化、宗教等有关系。现在纹身则多以展现个性为主。纹身实际上是将色素颗粒通过针刺的办法植入真皮内,因此纹身的色素颗粒对机体而言属于外源性异物。这也就意味着有部分人对纹身会出现明显的异物反应。此患者在下肢和其他部位共有两处纹身,但在纹身中央均出现了异物反应,形成假上皮瘤样增生和肉芽肿性炎症。临床上本病的鉴别诊断包括细菌感染,真菌感染,非典型分支杆菌或其他肿瘤性改变,相关实验室检查和病理结果排除了这些诊断。纹身一般都在非医疗场所进行,从事纹身的人员专业素养良莠不齐,且不可能具有像医护人员一样的无菌意识和技术。除了异物反应之外,这种创伤性操作实际上有非常大的感染风险。文献中报告的的纹身继发感染包括细菌、真菌、麻风、结核、艾滋病等。相当一部分人在纹身一段时间后会有洗纹身的想法。激光去纹身的原理实际上是通过激光的热作用将色素颗粒击碎,然后通过机体的巨噬细胞将这些颗粒清除掉。因此洗纹身一般会需要数月的间隔,反复多次治疗才能去除纹身。一般而言,单一的青色纹身效果去除相对容易,彩色的纹身去除相对困难。总之,如果没有做好心理准备,最好不要尝试这些创伤性的操作。
简要病史: 女,59岁,四肢、臀部紫红色斑块伴疼痛半年。红斑周围散在红色丘疹,以四肢关节伸侧为著,对称分布,无破溃及渗出。既往有类风湿性关节炎病史。临床照片:病理切片:真皮内弥漫性浸润:中性粒细胞浸润,伴胶原轻度硬化血管周围中性粒细胞,嗜酸细胞及淋巴细胞浸润,伴纤维化最终诊断:持久性隆起性红斑(Erythema Elevatum Diutinum)王雷博士点评: 持久性隆起性红斑是一种中性粒细胞性皮肤病,在教科书中通常写在血管炎章节中,并被认为是白细胞碎裂性血管炎。 典型的持久性隆起性红斑表现为手足背、肘膝关节伸侧分布为主的红斑、斑块、结节性改变,有时可累及掌跖或其他部位。本病通常发生于成年人,但小孩也可发生。本病属于罕见病,在西京医院这种规模的医院,大约三、五年能见到一例。 持久性隆起性红斑和面部肉芽肿关系密切,有时候二者可合并发生,因此可理解为谱系性疾病。为什么会发生持久性隆起性红斑并不清楚。已知的和本病伴发的疾病包括红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、克隆病、恶性肿瘤、感染等。本例患者有关节症状和类风湿因子阳性,在免疫科诊断为类风湿性关节炎。 持久性隆起性红斑病理为白细胞碎裂性血管炎。实际上多数情况下为真皮内相对弥漫的中性粒细胞浸润,有时合并淋巴浆细胞和嗜酸细胞。成熟期和晚期皮损容易出现纤维化,有时形成洋葱皮样的纤维化改变。出现典型的血管炎的情况并不多见。近期有文献提示本病可能是IgG4相关性皮病中的一种,但很快有文献又否定了这种观点。 本病的治疗可选择氨苯砜、激素或免疫抑制剂。本例患者在免疫科予以MTX治疗后皮疹有好转,在皮肤科就诊时系统治疗方案未调整,另予以外用糖皮质激素治疗。
简要病史:60岁男性患者,5年前无明显诱因胸部出现散发红色丘疹,无渗液、无水疱,伴瘙痒,自行使用药物后可减轻、部分消退;5年来病情反复,夏季明显;1周前红色丘疹突然泛发躯干及上肢,部分皮损表面可见脓疱,伴明显瘙痒及疼痛。临床照片:病理切片:免疫组织化学染色:可见疱疹病毒HSV1最终诊断:Kaposi水痘样疹(Kaposi's vacciniforme eruption)王雷博士点评: Kaposi 水痘样疹是一种严重的疱疹病毒感染。通常见于儿童,但偶尔也可见于成年人。Kaposi水痘样疹通常发生于其他皮肤病的基础上,如小儿湿疹,特应性皮炎,毛囊角化病等。本患者的基础疾病尚不清楚,曾怀疑有无毛囊角化病的可能性,但病理上并无毛囊角化病依据。 病理上诊断单纯疱疹病毒感染的依据是细胞内水肿,包括细胞浆水肿和细胞核水肿,有时可形成多核融合的表皮细胞。实际上病理形态诊断疱疹病毒感染已经足够,但免疫组化染色可提供特异性诊断依据。针对单纯疱疹1型和2型的多克隆血清免疫组化结果具有交叉反应,但和水痘带状疱疹病毒免疫组化用抗体无交叉。 疱疹病毒的感染非常常见,I型和II型疱疹病毒往往是局部接触引起感染,而III型疱疹病毒可引起水痘和带状疱疹,在一些特殊人群,如孕妇,恶性肿瘤和器官移植等免疫力低下患者体内可引起较为严重的反应。我们还曾经观察到疱疹病毒感染于天疱疮患者皮肤创面,导致局部久不愈合。如果在临床上忽视这些问题,可能带来漏诊,导致长期不愈或引起严重的系统性病变。
简明病史:患者女,46岁,3月前无明显诱因双手掌出现散在红色丘疹、斑块,上覆鳞屑,皮损逐渐发展至头皮;曾在外院按“银屑病”治疗,疗效不佳。临床照片:病理切片:梅毒螺旋体抗体免疫组化:最终诊断:梅毒二期王雷博士点评: 梅毒是中国目前最常见的性传播疾病,由梅毒螺旋体感染所致。梅毒的传播途径包括性接触传播,血液传播和胎传传播。获得性梅毒通常由性接触传播引起,可区分为一至三期梅毒。一期梅毒为局部感染,临床表现为硬下疳,在硬下疳部位可查见大量的梅毒螺旋体。二期梅毒为系统性感染,由梅毒入血并引起器官损伤所致。皮肤表现为泛发性梅毒疹,掌跖部位梅毒疹,外阴肛周扁平湿疣。二期梅毒可出现神经、骨、等系统性损害。三期梅毒表现为器官损害,但梅毒螺旋体数量较少,表现为神经、心血管、眼、骨等多器官表现。 本例患者为二期梅毒,在患者体内有大量的螺旋体。免疫组化提示梅毒螺旋体主要分布于表皮深层。螺旋体感染常导致淋巴、浆细胞反应,因此在病理上可以见到大量的浆细胞浸润,可作为诊断线索。
简要病史:患者女,53岁,面、颈部及双手背环状斑块半年,皮疹进行性加重,患者无自觉不适症状,既往体健。临床照片:病理切片:病理表现为栅栏状肉芽肿性炎症,肉芽肿周边为上皮样组织细胞和多核巨细胞,中央为胶原组织。最终诊断:光线性肉芽肿(Actinic Granuloma)病例点评: 光线性肉芽肿是一种特殊类型的肉芽肿性炎症。临床常发生于光暴露部位,表现为环状、弓形或多环性皮疹。光线性肉芽肿需与环状肉芽肿鉴别,后者与光线暴露无关,病理上常表现为肉芽肿性炎症并伴随有黏蛋白沉积。另外需要鉴别的疾病包括环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿。环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿和光线性肉芽肿可能是谱系性疾病,前者皮疹更为广泛,可不局限于光暴露部位。因此二者的共性比区别更大。